Aus der Praxis der norddeutschen Schlichtungsstelle

Morbus Wilson – Vorsicht, wenn subjektive und objektive Befunde nicht korrelieren!

Erschienen im Niedersächsischen Ärzteblatt 11/2012

Kasuistik

Bei der damals 29-jährigen Patientin wurden erstmals während eines Krankenhausaufenthaltes im Jahr 1998 erhöhte Leberwerte festgestellt. Die Labordiagnostik ließ keine Diagnose zu, empfohlen wurden Verlaufsbeobachtungen. Im Oktober 1999 übernahm die in Anspruch genommene Internistin die hausärztliche Betreuung. Zu diesem Zeitpunkt waren die Leberwerte GOT, GPT und GammaGT gering über der Norm, und der Befund der abdominellen Ultraschalluntersuchung wurde als Ausdruck einer Fettleber interpretiert. Bei der nächsten Laborkontrolle im Januar 2002 waren diese Werte in gleicher Größenordnung gering bis mäßig erhöht. Trendmäßig gering weiter zunehmend waren die Werte bei einer Kontrolle im September 2003. Im Januar 2004 wurde die Patientin von einer Tochter entbunden. Im September 2004 erfolgte erneut eine Labordiagnostik, bei der sich jetzt eine starke Erhöhung, insbesondere von GOT und GPT, aber auch der GammaGT, fand. Die von der Internistin veranlasste abdominelle Computertomografie (CT) erbrachte als Befund eine etwas verbreiterte Leber, diagnostiziert wurde eine Fettleber. Die Laborkontrolle im Dezember 2004 zeigte weiterhin stark erhöhte Leberwerte in gleicher Größenordnung wie drei Monate zuvor. Auf diese Befunde wurde zunächst nicht reagiert, die Patientin stellte sich erst im Februar 2005 wieder in der Praxis vor. Die körperliche Untersuchung erbrachte keinen wesentlichen Befund. Die angeratene erneute CT erfolgte ambulant nicht mehr, da die Patientin wegen eines Ikterus und Aszites stationär eingewiesen werden musste, wo eine dekompensierte Leberzirrhose bei Morbus Wilson (M. Wilson) diagnostiziert wurde. Das Fortschreiten der Erkrankung machte eine Lebertransplantation notwendig, die im März 2005 durchgeführt wurde.

Die Patientin moniert, dass auf permanent erhöhte Leberwerte diagnostisch nicht sachgerecht reagiert worden sei. Der M. Wilson hätte bei fachgerechtem Vorgehen viel früher diagnostiziert und dann mit guter Prognose medikamentös behandelt werden können, die Transplantation wäre dann vermieden worden.

Die Internistin argumentiert, dass es der Patientin subjektiv gut gegangen sei. Als im Jahre 2003 die Leberwerte einen Anstieg zeigten, sei das auf die Einnahme der „Pille“ bezogen worden. Wegen der im September 2004 erheblich erhöhten Leberwerte habe sie eine CT veranlasst, die lediglich eine Fettleber erbracht habe. Die im Dezember 2004 weiter stark erhöhten Leberwerte habe sie mit der Patientin erst im Februar 2005 besprechen können. Eine stationäre Diagnostik habe die Patientin seinerzeit abgelehnt. Auf die dann einsetzende rasche klinische Verschlechterung mit Entwicklung von Ikterus und Aszites habe sie mit der sofortigen Einweisung in die Klinik reagiert.

Gutachten

Bis Mitte 2002 sei die Zuordnung der erhöhten Leberwerte zu einer Fettleber nachvollziehbar gewesen. Ab dann hätte eine weitergehende Diagnostik erfolgen müssen. Aufgrund von Vorbefunden sei bekannt gewesen, dass die Enzymerhöhungen nicht mit einer Virushepatitis und nicht autoimmunologisch zu erklären gewesen seien. Die Labordiagnostik hätte spätestens im September 2003 eine weiterführende Diagnostik auch in Richtung M. Wilson nahegelegt. Eine orientierende Bestimmung des Coeruloplasmins oder der Kupferausscheidung im Urin hätte ohne großen Aufwand durchgeführt werden können und die Diagnose der Wilsonschen Krankheit ermöglicht. In diesem frühen Stadium wäre eine medikamentöse Therapie zu etablieren gewesen. Ob eine konservative Behandlung den ungünstigen Verlauf abgewendet hätte, sei allerdings nicht sicher.

Zusammenfassend sei festzustellen, dass die Interpretation und Differenzialdiagnostik der seit 1999 erhöhten Transaminasen nicht dem Standard entsprochen habe. Ab Mitte 2002 habe die Notwendigkeit einer zusätzlichen Diagnostik bestanden. Mit geeigneten Maßnahmen hätte der M. Wilson zu diesem Zeitpunkt aufgedeckt werden können. Ob bei richtigem ärztlichen Handeln die folgenden gesundheitlichen Beeinträchtigungen hätten vermieden werden können, sei nicht sicher festzustellen.

Entscheidung der Schlichtungsstelle

Das jugendliche Alter der Patientin und die Persistenz der Laborkonstellation hätten bereits 2002 eine zusätzliche Labordiagnostik unter Einschluss des Coeruloplasminspiegels und der Kupferausscheidung im Urin erforderlich gemacht. Das Unterlassen einer dahingehenden ergänzenden Labordiagnostik ist als Befunderhebungsmangel zu werten. Es ist mit hinreichender Wahrscheinlichkeit davon auszugehen, dass seinerzeit pathologische Werte erhoben worden wären und – gegebenenfalls ergänzt durch eine Leberbiopsie – die Diagnose des M. Wilson zu diesem Zeitpunkt gestellt worden wäre. Bei Diagnose eines M. Wilson zu diesem Zeitpunkt hätte die Indikation zu einer medikamentösen Behandlung bestanden, deren Unterlassung grob fehlerhaft gewesen wäre. Zur effektiven Therapie hätte D-Penicillamin, gegebenenfalls ergänzt mit Zink, zur Verfügung gestanden. Eine rechtzeitige und konsequente lebenslange Therapie wäre geeignet gewesen, den Verlauf der Erkrankung entscheidend zu beeinflussen.1 Eine unzureichende oder fehlende Behandlung führt zu progredienter Leberzirrhose, oft mit den Symptomen Ikterus und Aszites und manchmal zu (fulminantem) Leberversagen mit der Notwendigkeit einer Lebertransplantation. Insofern war der Krankheitsverlauf bei der Patientin typisch.

Als fehlerbedingt waren die mit dem Fortschreiten des unbehandelten M. Wilson verbundenen Beschwerden einzustufen, die Dekompensation der Leberzirrhose, verbunden mit Ikterus und Aszites, Leberversagen und Transplantationsnotwendigkeit.

Fazit

Grundsätzlich ist eine Arbeitsdiagnose im weiteren Behandlungsverlauf zu überdenken, wenn die begonnene Therapie keine Wirkung zeigt oder wenn Krankheitserscheinungen auftreten, die für die zunächst angenommene Erkrankung untypisch sind (BGH VersR 85, 886) oder auch für eine ganz andere Erkrankung sprechen könnten. Wenn im Verlauf subjektive und objektive Befunde nicht korrelieren, ist ebenfalls eine Überprüfung geboten.

1: Stremmel, W. et al. 1991. Wilson disease: clinical presentation, treatment, and survival. Ann Int Med15,720

Autoren:

Dr. Johann Neu, Rechtsanwalt

ehemaliger Geschäftsführer der Schlichtungsstelle
für Arzthaftpflichtfragen der norddeutschen Ärztekammern
Hans-Böckler-Allee 3
30173 Hannover